El corazón se desarrolla por etapas a lo largo del embarazo, y las cuatro cavidades del corazón se desarrollan ocho semanas después de la concepción. Sin embargo, a veces se produce un defecto cardíaco congénito en el que algunas partes del corazón no se desarrollan correctamente.
La tetralogía de Fallot es uno de esos defectos cardíacos congénitos y se considera complejo. Hay cuatro (tetra) hallazgos en la tetralogía de Fallot:
- Comunicación interventricular, una abertura en la pared entre los dos ventrículos.
- Cabalgamiento o dextraposición de la aorta, que hace que la aorta se desplace del lado izquierdo del corazón al lado derecho.
- Estrechamiento de la arteria pulmonar, que transporta la sangre entre el corazón y los pulmones.
- Agrandamiento del ventrículo derecho.
Si no se corrigen, estos defectos pueden causar:
- Bajos niveles de oxígeno en la sangre
- Retraso en el crecimiento
- Esperanza de vida reducida
Por ello, la tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco congénito “crítico” que requiere cirugía a corazón abierto y seguimiento cardiológico de por vida. Es probable que estos niños necesiten más intervenciones (cirugía o procedimientos con catéter) para la vía sanguínea hacia los pulmones.
Diagnóstico y evaluación
La tetralogía de Fallot se diagnostica durante el embarazo o después del nacimiento. A veces se puede detectar durante una ecografía prenatal de rutina y luego se realiza una ecocardiografía fetal para confirmar el diagnóstico.
Después del nacimiento, la tetralogía de Fallot se diagnostica a menudo por la presencia de un soplo o una baja saturación de oxígeno (cianosis), lo que lleva a realizar una ecocardiografía para confirmar el diagnóstico. Signos como la piel azulada o un soplo cardíaco pueden indicar al médico la presencia de tetralogía de Fallot. En algunos casos, la pulsioximetría en recién nacidos puede identificar niveles bajos de oxígeno antes de que aparezcan los síntomas.
Un recién nacido o un bebé pequeño puede tener una “crisis de Tet” (episodios cianóticos) en los que se pone azul al llorar o al comer.
Un cardiólogo pediátrico usará ciertas pruebas para confirmar el diagnóstico (normalmente una ecocardiografía y una radiografía de tórax). En casos más complejos de tetralogía de Fallot, puede ser necesario realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética cardíaca.
Opciones de tratamiento para la tetralogía de Fallot
Para los niños diagnosticados con tetralogía de Fallot, la cirugía es una parte necesaria del tratamiento. En la mayoría de los casos, los bebés se someten a un primer procedimiento quirúrgica entre los 3 y los 6 meses de edad. Casi todos los niños con este defecto se someten a cirugía antes de los 12 meses.
Algunos recién nacidos con tetralogía de Fallot grave pueden someterse primero a un procedimiento para colocar una derivación desde la aorta a la arteria pulmonar. Este pequeño tubo ayuda a estabilizar el flujo sanguíneo entre el corazón y los pulmones, lo que permite que el bebé crezca más antes de la cirugía. Si es posible, se puede realizar un procedimiento similar en el laboratorio de cateterismo.
Detalles del procedimiento quirúrgico
Antes de la cirugía
Antes de la cirugía, los bebés con tetralogía de Fallot reciben tratamiento para maximizar el flujo sanguíneo a los pulmones, lo que incluye:
- Hidratación
- Recuentos sanguíneos
- Medicamentos para reducir la frecuencia cardíaca
- Evitar la estimulación excesiva
En los días y semanas previos a la cirugía, se realizan pruebas para garantizar que el niño esté lo suficientemente sano como para someterse a la cirugía. Se proporciona a los padres una lista de instrucciones sobre cómo prepararse para la cirugía.
Día de la cirugía
El día de la cirugía, los cirujanos corrigen los defectos cardíacos. Durante el procedimiento, se tratará la válvula pulmonar y, en algunos casos, se extirpará. También se ampliará el tracto de salida del ventrículo derecho extirpando el exceso de músculo cardíaco y agrandando las arterias pulmonares con un parche. Se usa otro parche para cerrar la comunicación interventricular.
Estas reparaciones permiten que la sangre pobre en oxígeno se desplace sin problemas desde el corazón hasta los pulmones.
Recuperación y cuidados posoperatorios
Después de la cirugía, los niños se recuperan primero en una unidad de cuidados intensivos, donde se pueden monitorear cuidadosamente sus signos vitales. En la mayoría de los casos, los pacientes son dados de alta del hospital después de aproximadamente una semana, aunque puede ser necesaria una estancia más prolongada.
La recuperación completa tras la cirugía de tetralogía de Fallot puede llevar varias semanas o meses, dependiendo de la gravedad de los defectos y la complejidad del procedimiento. Durante este tiempo, los niños pueden cansarse fácilmente y dormir más de lo habitual.
El apetito y el crecimiento suelen ser normales en los niños poco después de la cirugía.
Las citas periódicas al cardiólogo pediátrico después de la cirugía de tetralogía de Fallot son importantes para mantener una buena salud y realizar los ajustes necesarios en la rutina y el estilo de vida del niño.
Pronóstico y resultados a largo plazo
La gran mayoría de los pacientes experimentan un resultado positivo tras la reparación de la tetralogía de Fallot. Un estudio de 2019 encontró que la tasa de supervivencia general era del 94.5% a los 20 años de la cirugía. Los resultados pueden variar en función de las características específicas del defecto del niño.
En muchos casos, los niños necesitarán reparaciones quirúrgicas adicionales u otros tratamientos a lo largo de su vida. Esto puede incluir una cirugía de sustitución de la válvula pulmonar para reducir el riesgo de complicaciones cardíacas, como ritmos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca.
Es importante que las personas que se han sometido a una cirugía de tetralogía de Fallot realicen un seguimiento con un cardiólogo de por vida y pasen de un cardiólogo pediátrico a un especialista en defectos cardíacos congénitos. Este médico especializado ofrece orientación sobre los cuidados necesarios, como antibióticos profilácticos antes de la cirugía o procedimientos dentales para prevenir infecciones cardíacas, y asesoramiento para mujeres en edad fértil.
Los pacientes con tetralogía de Fallot reparada pueden llevar una vida larga y plena con la ayuda de un tratamiento temprano y un seguimiento médico. Entre las personas famosas con este defecto se encuentran Shaun White y el hijo de Jimmy Kimmel, Billy.
Cuidado del corazón fetal en University Health
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